临床医师2015年《内科学》复习资料三(6)

来源:考试吧发布时间:2015-09-16

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  §6 肝硬化(重要考点)

  [概述]

  是—种以肝细胞广泛变性坏死组织弥漫性纤维化,假小叶和再生结节形成,正常肝小叶结构严重破坏为特征的慢性进行性肝病。临床上多系统受累,以肝功能损害和门静脉高压为主要表现,晚期常出现消化道出血,肝性脑病,继发感染等严重并发症。

  (一)病因

  我国以病毒性肝炎所致肝硬化为主,西方国家以酒精中毒多见。

  ①病毒性肝炎:主要为乙型、丙型和丁型病毒重叠感染通常为慢性活动性肝炎演变而来,称肝炎后肝硬化。②酒精中毒;③胆汁淤积造成肝内或肝外胆管阻塞,引起胆汁性肝硬化。④循环障碍:肝细胞长期缺血缺氧,造成淤血性肝硬化。;⑤工业毒物或药物;⑥代谢障碍;如肝豆状核变性,血色病。⑦营养障碍;⑧免疫紊乱;⑨血吸虫病性肝纤维化,虫卵沉积在汇管区。⑩原因不明

  (二)发病机制

  肝硬化的演变发展:(考生要熟练掌握)①广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷②残存肝细胞不沿原支架排列再生;形成不规则结节状肝细胞团(再生结节);③自汇管区有大量纤维结缔组织增生,纤维间隔,包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割,改建成为假小叶(何为假小叶?),是肝硬化已经形成的典型形态改变。④肝内血循环紊乱,表现为血管床缩小,扭曲,血管失去正常毗邻结构,可进一步形成门静脉高压,同时,加重肝细胞营养循环障碍。

  (三)临床表现(考生须牢记)

  1. 代偿期

  症状较轻,缺乏特异性。以乏力、食欲减退出现较早,可伴有腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻等,多呈间歇性,因劳累或伴发病而出现,经休息或治疗后可缓解。患者营养状态一般,肝轻度大,质地结实或偏硬,无或有轻度压痛,脾轻或中度大。肝功能检查结果正常或轻度异常。(早期症状常见的是什么?乏力,食欲减退)。

  2. 失代偿期

  (1)肝功能减退的临床表现:

  ①全身症状一般情况与营养状况较差,消瘦乏力,精神不振,严重者衰弱而卧床不起。皮肤干枯,面色黝暗无光泽(肝病面容较为特征性表现),可有不规则低热、舌质绛红光剥,夜盲及浮肿等。

  ②消化道症状食欲不振,甚至厌食,进食后常感上腹饱胀不适,恶心或呕吐,对脂肪和蛋白质耐受性差,稍进油腻肉食,易引起腹泻,患者因腹水和胃肠积气终日腹胀难受。这些症状产生多与门静脉高压时胃肠道瘀血水肿,消化道吸收障碍,肠道菌丛失调等有关。半数以上患者有轻度黄疸,少数有中、重度黄疸,提示肝细胞有进行性或广泛坏死。

  ③出血倾向和贫血,常有鼻出血,牙龈出血胃肠出血等倾向,与肝合成凝血因子减少,脾功能亢进,毛细血管脆性增加等有关。贫血症状多与营养不良,肠道吸收障碍,胃肠失血,脾亢等因素有关。

  ④内分泌紊乱主要有雌激素增多,雄激素减少,有时糖皮质激素亦减少。在男性患者常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及****发育等;女性有月经失调、闭经、不孕等。患者面部、颈、上胸、肩背和上肢等上腔静脉引流区域出现蜘蛛痣和(或)毛细血管扩张;在手掌大鱼际、小鱼际和指端腹侧部位有红斑,称为肝掌,肝对醛固酮和抗利尿激素灭能作用减弱,钠水潴留使尿量减少和浮肿,腹水形成和加重。患者面部和其他暴露部位,可见皮肤色素沉着。(肝掌和蜘蛛痣是重要的名词解释,形成机制如何?)

  (2)门静脉高压症三大临床表现如下:

  ①脾大多为轻、中度大,部分可达脐下。晚期脾大常伴有脾功能亢进。

  ②侧支循环的建立和开放a.食管和胃底静脉曲张;b. 腹壁静脉曲张,外观呈水母头状。c.痔静脉扩张,有时扩张形成痔核。(门静脉和腔静脉交通支有哪些?在门静脉高压时发生哪些代偿?)

  ③腹水是肝硬化最突出的临床表现,腹水形成的机制为钠、水的过量潴留,与下列腹腔局部因素和全身因素有关:Ⅰ门静脉压增高;Ⅱ低白蛋白血症,白蛋白低于30g/L时,血浆胶渗降低,血浆外渗;Ⅲ淋巴液生成过多;Ⅳ继发性醛固酮增多致肾钠重吸收增加;V抗利尿激素分泌增多致水的重吸收增加;Ⅵ有效循环血容量不足,肾交感神经活动增强,前列腺素、心房肽等活性降低,导致肾血流量、排钠和排尿量减少。腹水出现前常有腹胀,大量腹水使腹部膨隆、腹壁绷紧发亮,状如蛙腹,患者行走困难,有时膈显著抬高,出现端坐呼吸和脐疝。部分患者伴有胸水,多见于右侧。(为何多见于右侧)

  (3)肝触诊早期表面尚平滑,晚期可触及结节或颗粒状,通常无压痛。小结节性肝硬化起病多隐匿,门脉高压不如血吸虫病性肝纤维化突出,肝功能减退不如大结节性肝硬化显著。大结节性肝硬化起病急、进展快,以肝功能损害为严重,早期可有中度以上黄疸,血吸虫病性肝纤维化的临床表现以门静脉高压症为主,巨脾多见,黄疸、蜘蛛痣则少见。(各型肝硬化的特点要分清)。

  (四)并发症(重要考点,考生须牢记)。

  1. 上消化道出血为最常见的并发症。多突然发生大量呕血或黑粪,常引起出血性休克或诱发肝性脑病,多为食管胃底静脉曲张破裂,也可是并发溃疡病和急性胃粘膜糜烂所致。

  2. 肝性脑病是本病最严重的并发症,亦是最常见的死亡原因。

  3. 感染常并发细菌感染,如肺炎、胆道感染大肠杆菌败血症和自发性腹膜炎等,自发性腹膜炎多为阴性杆菌引起,起病急,症状重。

  4. 肝肾综合征又称功能性肾衰竭其特征为自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠;但肾却无重要病理改变。 (什么是肝肾综合征,哪些因素参与形成?)

  5. 原发性肝癌多在大结节性或大小结节混合性肝硬化基础上发生。如短期内出现肝迅速肿大,持续肝区痛,血性腹水,肝表面肿块等应高度怀疑。

  6. 电解质和酸碱平衡紊乱常见的电解质紊乱有①低钠血症;②低钾低氯血症与代谢性碱中毒,低钾低氯血症可导致代谢性碱中毒,并诱发肝性脑病。(常见有哪些水电解质酸碱平衡紊乱,发生机制如何?)

  (五)诊断与鉴别诊断

  1. 诊断(诊断依据要牢记)主要根据为:①有病毒性肝炎、长期饮酒等有关病史;②有肝功能减退和门静脉高压症的临床表现;③肝脏质地坚硬有结节感;④肝功能试验常有阳性发现;⑤肝活组织检查见假小叶形成。

  2. 鉴别诊断

  (1)与引起腹水和腹部肿大的疾病鉴别缩窄性心包炎、如结核性腹膜炎、腹腔内肿瘤、慢性肾小球肾炎和巨大卵巢囊肿等。

  (2)与表现为肝肿大的疾病鉴别主要有原发性肝癌、慢性肝炎、华支睾吸虫病、血吸虫病、肝包虫病,某些累及肝的代谢疾病和血液病等。

  (3)与肝硬化并发症的鉴别①肝性脑病:应与低血糖、尿毒症、糖尿病酮症酸中毒等鉴别;②上消化道出血:应与消化性溃疡、糜烂出血性胃炎、胃癌等鉴别;③肝肾综合征:应与急性肾小管坏死、慢性肾小球肾炎等鉴别。

  (六)治疗

  1. 一般治疗

  (1)休息代偿期患者宜适当减少活动,注意劳逸结合可参加轻工作;失代偿期患者应以卧床休息为主。

  (2)饮食以高热量、高蛋白质和维生素丰富而易消化的食物为宜。肝功能显著损害或有肝性脑病先兆时,应限制或禁食蛋白质;有腹水时饮食应少盐或无盐。禁酒及避免进食粗糙、坚硬食物,禁用损耗害肝脏的药物。

  (3)支持治疗失代偿期患者多有恶心呕吐,宜静脉输人高渗葡萄糖液以补充热量,输液中加入VitC,胰岛素,氯化钾等,维持水、电解质和酸碱平衡。较重者可用复方氨基酸,白蛋白等。

  2. 药物治疗

  抗纤维化治疗有重要意义,可用秋水仙碱。中医药治疗一般常用活血化瘀药为主,按病情辨证施治。

  3. 腹水的治疗

  (1)限制钠、水的摄入,每日摄钠500~800mg,进水1000ml左右。

  (2)利尿剂螺内酯和呋塞米联合应用,可起协同作用,并减少电解质紊乱。原则上先用螺内酯。根据尿钠/尿钾比值选择合适药物(具体如何选择,考生要掌握)。

  (3)放腹水加输注白蛋白

  (4)提高血浆胶体渗透压每周定期少量、多次静脉输注鲜血或白蛋白。

  (5)腹水浓缩回输治疗难治性腹水。取出5000ml,浓缩成500ml,静脉回输。

  (6)腹腔~颈静脉引流经颈静脉肝内门体分流术,但腹水感染或疑有癌性腹水者,禁用。

  4. 门静脉高压症的手术治疗

  5. 并发症治疗(重要考点)

  (1)上消化道出血应采取急救措施,包括:静卧、禁食、迅速补充有效血容量、加强监护(静脉输液、输鲜血)以纠正出血性休克和采取有效止血措施及预防肝性脑病等。

  (2)自发性腹膜炎(治疗原则要牢记)强调早期、足量和联合应用抗菌物,一经诊断就立即进行,选用主要针对革兰阴性杆菌并兼顾革兰阳性球菌的抗菌药物,选择2~3种联合应用,然后根据治疗的反应和细菌培养结果,考虑调整抗菌药物;开始数天剂量宜大,病情稳定后减量;由于本并发症容易复发,用药时间不得少于2周。可同时腹腔内注射抗生素配合治疗。

  (3)肝肾综合征(治疗原则考生要牢记)①迅速控制上消化道大量出血、感染等诱发因素;②严格控制输液量,量出为入,纠正水、电解质和酸碱失衡;③输注右旋糖酐、白蛋白,或浓缩腹水回输提高循环血容量,改善肾血流,在扩容基础上应用利尿剂;④血管活性药如八肽加压素,多巴胺可改善肾血流量,增加肾小球过率;⑤避免强烈利尿、单纯大量放腹水及服用损害肾功能的药物

  6. 肝移植手术

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