1.我国颁布的“母婴保健法”规定在新生儿期进行筛查的遗传代谢内分泌疾病是 2001

　　A.21-三体综合征，苯丙酮尿症

　　B.先天性甲状腺功能减低症，苯丙酮尿症

　　C.先天性甲状腺功能减低症，21—三体综合征

　　D.先天性甲状腺功能减低症，半乳糖血症

　　E.21-三体综合征，半乳糖血症

　　本题正确答案：B

　　选B。先天性甲状腺功能减低症，苯丙酮尿症属于遗传代谢性疾病，发病率高，列入新生儿期筛查计划，故选B。

　　2.维生素D缺乏性佝偻病激期血生化的特点是 2002

　　A.血清钙正常，血清磷降低，碱性磷酸酶降低

　　B.血清钙降低，血清磷降低，碱性磷酸酶增高

　　C.血清钙降低，血清磷正常，碱性磷酸酶增高

　　D.血清钙降低，血清磷增高，碱性磷酸酶降低

　　E.血清钙正常，血清磷降低，碱性磷酸酶增高

　　本题正确答案：B

　　选B。维生素D缺乏性佝偻病激期血生化特点为血清钙降低，血磷降低，碱性磷酸酶增高，故选B。

　　3.3～6个月婴儿维生素D缺乏性佝偻病激期骨骼改变最常见的表现为 2001

　　A.颅骨软化

　　B.方颅

　　C.前囟增大

　　D.腕踝部膨大

　　E.肋骨串珠和肋膈沟

　　本题正确答案：A

　　选A。维生素D缺乏的婴儿如不及时治疗，症状加重，进入激期，出现甲状旁腺功能亢进，钙、磷代谢失常和典型的骨骼改变。< 6个月的佝偻病婴儿激期以骨骼改变为主，颅骨软化;6个月龄以后，颅骨软化逐渐消失，至7～8月时变成“方盒样”头型即方颅;骨骼改变多见于1岁左右患儿，出现肋骨串珠和肋膈沟，手腕、足踝部膨大，形成钝圆形环状隆起，故本题选A。

　　4.典型麻疹的出疹顺序是 2001

　　A.先耳后、颈部，延及额面部，而后躯干、四肢

　　B.先耳后，四肢，后躯干、手掌、脚心

　　C.先额部，面部，后躯干、四肢

　　D.先躯干，后四肢，最后头面部

　　E.先前胸，后背部，延及四肢、手心、脚底

　　本题正确答案：A

　　选A。麻疹的出疹顺序始见于耳后、颈部、沿着发际边缘，24小时内向下发展，遍及面部及上肢，第三天累及下肢及足部，故选A。

　　5.小儿末梢血中性粒细胞和淋巴细胞的比例相等的时间分别是 2001

　　A.1～3天和1～3岁

　　B.4～6天和4～6岁

　　C.7～9天和7～9岁

　　D.～2天和～2岁

　　E.3～5天和3～5岁

　　本题正确答案：B

　　选B。出生时中性粒细胞约占0.65，淋巴细胞约占0.30。随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后4～6天时两者比例约相等;之后淋巴细胞约占0.60，中性粒细胞约占0.35，至4～6岁时两者又相等;7岁时白细胞分类与成人相似，故选B。

　　6.维生素D缺乏性手足搐搦症的发病机制主要是 2000

　　A.甲状腺反应迟钝

　　B.甲状旁腺反应迟钝

　　C.脑垂体反应迟钝

　　D.肾上腺皮质反应迟钝

　　E.肾上腺髓质反应迟钝

　　本题正确答案：B

　　选B。维生素D缺乏性手足搐搦症的发病为维生素D缺乏、血钙下降而甲状旁腺代偿性分泌不足使低血钙不能恢复所致，故选B。

　　7.不符合轮状病毒肠炎的特点是 2001

　　A.夏季多见

　　B.多见于6～24个月

　　C.大便呈蛋花汤样

　　D.常出现脱水

　　E.常伴有发热

　　本题正确答案：A

　　选A。轮状病毒肠炎又称秋季腹泻，是婴幼儿秋冬季节腹泻的最常见原因;多发生在6～24个月婴幼儿;大便水分多，黄色水样或蛋花样便;伴发热和脱水，故选A。

　　8.女，足月顺产，母乳喂养。近2日来哭声低弱，不吃奶，黄疸加深。体检：体温不升，面色发灰，脐部有脓性分泌物。血清总胆红素 221gmol/L (3mg/dl)，直接胆红素7μmol/L(1mg/dl)，子血型“O”，母血型“A”。引起黄疽的原因是 2000

　　A.母乳性黄疽

　　B.新生儿肝炎

　　C.新生儿败血症

　　D.新生儿ABO溶血病

　　E.新生儿Rh溶血病

　　本题正确答案：C

　　选C。该患儿体检脐部有脓性分泌物可能为产后细菌感染，根据临床表现哭声低弱，不吃奶，体温不升，出现黄疸，考虑可能是新生儿败血症;其中新生儿ABO溶血病主要发生在母亲O型，胎儿A型或B型，该患儿不符;也非新生儿Rh溶血病;母乳性黄疽婴儿一般状态好，无引起黄疸的其他病因，与该患儿不符;新生儿肝炎常在出生后1～3周或者更晚出现黄疸，可有厌食、呕吐、肝轻中度增大等表现，也不符合，故选C。

　　9.不符合风湿热诊断标准的主要表现是 2000

　　A.发热

　　B.游走性多发性关节炎

　　C.舞蹈病

　　D.皮下结节

　　E.环形红班

　　本题正确答案：A

　　选A。风湿热主要表现有游走性多发性关节炎、舞蹈病、皮下结节和环形红班，发热为其次要表现，故选A。

　　10.中度缺氧缺血性脑病的临床表现是 2003

　　A.出生24h内症状最明显

　　B.淡漠与激惹变替

　　C.肌张力增加

　　D.瞳孔扩大

　　E.出现惊厥，肌阵挛

　　本题正确答案：E

　　选E。缺氧缺血性脑病是由于围生期因素引起的缺氧和脑血流减少或暂停而导致胎儿和新生儿的脑损伤。临床可分轻、中、重三度。其中轻度：出生 24h内症状最明显，常淡漠与激惹变替，肌张力正常或增加，瞳孔扩大，无惊厥;中度：24～72小时内症状最明显，意识淡漠，嗜睡，出现惊厥，肌阵挛;重度：初生至72 小时症状最明显，昏迷，深浅反射消失，肌张力低下等。其中A，B，C和D均为轻度缺氧缺血性脑病的表现，E为中度缺氧缺血性脑病的表现，故选E。